Articles

Diagnostiek en behandeling van mastocytose: toelichting op de richtlijn van 2022

NTvAAKI - jaargang 23, nummer 1, maart 2023

dr. M.A.W. Hermans , W. Irvine , dr. N.J.T. Arends , dr. P. te Boekhorst , dr. P.L.A. van Daele , dr. J. Damman , dr. A. Diepstra , dr. E.J. Huisman , dr. R. Fijnheer , dr. F. Heubels-Moenen , dr. A.B. Mulder , dr. M. Oldhoff , prof. dr. S.G.M.A. Pasmans , dr. L.F.R. Span , dr. A.B. Sprikkelman , dr. V.H.J. van der Velden , dr. J.N.G. Oude Elberink

SAMENVATTING

Recentelijk werd de eerste Nederlandse richtlijn Mastocytose opgesteld door een multidisciplinaire werkgroep. Hierin zijn adviezen opgesteld voor de diagnostiek, follow-up en behandeling van zowel volwassenen als kinderen met mastocytose. Deze relatief zeldzame, vaak chronische aandoening kan op elke leeftijd voorkomen en een breed scala aan symptomen veroorzaken. Hierdoor kunnen patiënten zich bij verschillende medisch specialisten presenteren, maar vrijwel alle patiënten komen vroeg of laat bij de hematoloog terecht. In de afgelopen jaren hebben veel ontwikkelingen plaatsgevonden in de classificatie, diagnostiek en behandeling. Dit artikel is een samenvatting van de richtlijn inclusief adviezen voor de dagelijkse praktijk.

(NED TIJDSCHR ALLERGIE, ASTMA, KLIN IMMUNOL 2023;23(1):4–13)

Lees verder

Indolente systemische mastocytose, zich presenterend als een ernstige anafylactische reactie op meerdere klassen antibiotic

NTvAAKI - jaargang 19, nummer 4, november 2019

Drs. G.H.J. Rösken , drs. M. van Maaren , dr. M.A.W. Hermans

SAMENVATTING

Ernstige anafylactische reacties komen vaker voor bij patiënten met mastocytose. De bekendste triggers zijn gif van Hymenoptera en anesthetica. Een anafylactische reactie op een antibioticum als eerste uiting van indolente systemische mastocytose is niet eerder beschreven en bij een anafylactische reactie door antibiotica zal in het algemeen zelden aan mastocytose worden gedacht. Deze casus betreft een patiënt met een anafylactische reactie op amoxicilline en met een bewezen sensibilisatie voor de β-lactamring. Vervolgens vertoonde de patiënt nogmaals anafylactische reacties na inname van clindamycine en na inname van doxycycline. Op basis van een verhoogd serum tryptase en het vaststellen van de bijpassende huidafwijkingen werd na de vierde reactie indolente systemische mastocytose vermoed. Daarom is het advies om bij minimaal 2 niet-gerelateerde anafylactische episoden na inname van een antibioticum screenend onderzoek te doen naar mastocytose met lichamelijk onderzoek en een bepaling van het tryptasegehalte in serum.

(NED TIJDSCHR ALLERGIE, ASTMA, KLIN IMMUNOL 2019;19:19:154-8)

Lees verder

IgG4-gerelateerde ziekte: huidige stand van zaken

NTvAAKI - jaargang 18, nummer 1, februari 2018

dr. A.F. Karim , dr. M.A.W. Hermans , dr. R.M. Verdijk , prof. dr. P.M. van Hagen , dr. J.A.M. van Laar

SAMENVATTING

IgG4-gerelateerde ziekte (IgG4-RD) is een systemische, fibro-inflammatoire ziekte met manifestaties in bijna alle organen en derhalve een breed palet aan klinische presentaties. De ziekte wordt gekenmerkt door fibrosering en infiltratie van IgG4-positieve plasmacellen in de aangedane organen waarvan de precieze pathogenese vooralsnog onbekend is. Alhoewel het serum-IgG4 behulpzaam kan zijn in de diagnostiek van IgG4-RD, is histologie vooralsnog de gouden standaard om tot een diagnose te komen. Kennis van IgG4-RD is belangrijk om vertraging in de diagnostiek of misdiagnose te voorkomen. Onbehandelde IgG4-RD kan leiden tot fibrosering van de betrokken organen of zelfs secundaire AA-amyloïdose. De eerstelijnsbehandeling bestaat in het algemeen uit corticosteroïden. Er is echter vaak reactivatie van ziekte na het afbouwen of stoppen van corticosteroïden, waardoor steroïdsparende behandeling noodzakelijk is. Conventionele immuunsuppressieve middelen zoals methotrexaat of azathioprine kunnen worden gebruikt in de behandeling, maar deze werken niet altijd afdoende. Er is toenemend bewijs voor de effectiviteit van rituximab bij patiënten die refractair zijn voor conventionele middelen of met een ernstige eerste presentatie.

(Ned Tijdschr Allergie & Astma 2018;18:3-9)

Lees verder