SAMENVATTING
IgG4-gerelateerde ziekte (IgG4-RD) is een systemische, immuungemedieerde aandoening met manifestaties in verschillende organen. Vanwege de diversiteit in klinische presentatie is het moeilijk om de ziekte te herkennen, met soms irreversibele orgaanschade tot gevolg. Waar eerder de orgaanbetrokkenheid erg heterogeen leek te zijn, wordt IgG4-RD nu ingedeeld in 4 fenotypen met elk een eigen klinische presentatie: pancreato-hepatobiliair, retroperitoneale fibrose met of zonder aortitis, alleen hoofd- en nekbetrokkenheid en de ziekte van Mikulicz (scleroserende sialadenitis) met systemische betrokkenheid. Hierdoor is de ziekte hopelijk makkelijker te herkennen. Voor de diagnose IgG4-RD is histologisch onderzoek tot op heden de gouden standaard en zijn er nog geen nieuwe biomarkers ontdekt om de ziekte met zekerheid vast te stellen. Wel is een nieuw classificatiesysteem ontwikkeld waarmee IgG4-RD goed kan worden onderscheiden van andere aandoeningen, met als doel om een homogene patiëntenpopulatie te kunnen includeren in studieverband. In de behandeling van IgG4-RD zijn glucocorticoïden tot op heden de eerste keus. De rol van ‘disease-modifying antirheumatic drugs’ lijkt beperkt. Indien onvoldoende effect van glucocorticoïden, opvlammingen onder het afbouwen of bijwerkingen is er een indicatie voor behandeling met rituximab.
(NED TIJDSCHR ALLERGIE, ASTMA, KLIN IMMUNOL 2024;24(2):70–4)
