De vergrijzing van de bevolking leidt tot een toename van het aantal oudere patiënten met hereditair angio-oedeem als gevolg van C1-remmerdeficiëntie, een groep die tot op heden ondervertegenwoordigd bleef in klinische studies. Tijdens EAACI 2025 presenteerde dr. Francesca Perego (Istituti Clinici Scientifici Maugeri, Milaan, Italië) de klinische kenmerken en therapeutische behoeften van deze patiëntengroep op basis van gegevens uit het ‘Italian network for Hereditary and Acquired Angioedema’-register.1
Hereditair angio-oedeem (‘hereditary angioedema’, HAE) als gevolg van C1-esteraseremmer (‘C1 esterase inhibitor’, C1-INH)-deficiëntie (HAE-C1-INH) is een zeldzame aandoening die mensen van alle leeftijden treft. In Italië is de bevolking de afgelopen 50 jaar sterk vergrijsd, en naar verwachting zal in 2050 36% van de bevolking 65 jaar of ouder zijn, wat een van de hoogste percentages onder ontwikkelde landen is. Ondanks deze demografische ontwikkelingen is de oudere populatie met HAE tot op heden onvoldoende in kaart gebracht wat betreft ziektelast, comorbiditeiten en aanvalsbehandeling, en is deze groep ondervertegenwoordigd in klinische studies. Het doel van de huidige studie is om de klinische kenmerken en therapeutische behoeften van patiënten met HAE-C1-INH van 65 jaar en ouder te identificeren.1
Gegevens uit het ‘Italian network for Hereditary and Acquired Angioedema’ (ITACA)-register, werden prospectief verzameld. De verzamelde gegevens omvatten persoonsgegevens, diagnose, comorbiditeiten, therapie op aanvraag, kort- en langdurige profylaxe, informatie over de aanvallen, follow-up, ziekenhuisbezoeken en kwaliteit van leven.
Tussen 1 januari 2023 en 30 oktober 2024 werden de gegevens van 647 patiënten met HAE-C1-INH verzameld in 10 referentiecentra. Van deze patiënten was 53% (n=345) vrouw en 17,6% (n=114) 65 jaar of ouder, van wie 83,3% de diagnose HAE type I had. De gemiddelde leeftijd was 74,3 jaar, de gemiddelde leeftijd bij aanvang van de eerste symptomen was 19,0 jaar en bij diagnose 45,6 jaar. De meest voorkomende comorbiditeiten bij ouderen waren: hypertensie (n=68; 59,6%), coronaire hartziekte (n=16; 14,0%), diabetes (n=16; 14,0%), endocrinopathieën (n=16; 14,0%), neoplasieën (n=14; 12,3%) en hepatitis B en C (n=10; 11,4%). In totaal hadden 44 patiënten (38,6%) eerder een laryngeale aanval doorgemaakt. Bijna de helft van de oudere patiënten (n=56; 49%) kreeg ten minste één aanval tijdens de onderzoeksperiode en 8 patiënten (7%) hadden een aanvalsfrequentie van >0,5 aanvallen per maand. Langdurige profylaxe (‘long-term prophylaxis’, LTP) werd toegepast bij 45 patiënten (39,5%). Van deze groep werden 27 patiënten (60,0%) behandeld met lanadelumab, 10 (22,2%) met verzwakte androgenen, 6 (13,3%) met berotralstat en 2 (4,5%) met subcutaan C1-INH-concentraat. Oudere patiënten die LTP kregen, vormden 15,9% van alle LTP-voorschriften.
Patiënten met HAE-C1-INH van 65 jaar en ouder vormen een substantieel en groeiend deel van de HAE-populatie. De impact van HAE op deze patiëntengroep blijft groot, waarbij LTP vaak noodzakelijk is. Door de hoge prevalentie van comorbiditeiten is de behandeling van HAE bij ouderen complex en vereist deze een integrale benadering die verder gaat dan de loutere behandeling van angio-oedeem.
Referenties
Naar boven
