Samenvatting

De aanwezigheid van een totaal-IgG4-gehalte van meer dan vijf maal normaal is geassocieerd met een groep fibrotische aandoeningen van onder andere de pancreas, galgangen en speekselklieren. De laesies, die verward kunnen worden met tumoren, worden gekarakteriseerd door gebieden met veel plasmacellen, overwegend van het IgG4-type. Hoewel aanvankelijk een autoimmuunpathogenese werd verondersteld, is tot dusverre geen overtuigende autoreactiviteit aangetoond. In dit artikel wordt een hypothese besproken waarin het pathologisch proces wordt beschouwd als een ontregeld reparatieproces, waarbij IL-10 en TGF-bèta betrokken zouden zijn.