KLINISCHE IMMUNOLOGIE

Abatacept bij de behandeling van monogenetische en refractaire inflammatoire ziekte

NTvAAKI - jaargang 24, nummer 3, augustus 2024

dr. H.L. Leavis , dr. J.M. van den Berg , dr. D. Berghuis , dr. G.J. de Bree , dr. E.P. Buddingh , dr. M. Bulatović-Ćalasan , dr. V.A.S.H. Dalm , prof. dr. P.M. van Hagen , dr. D. Hamann , dr. S.S.V. Henriet , drs. E.P.A.H. Hoppenreijs , dr. M.H.A. Jansen , prof. dr. T.W. Kuijpers , drs. G.E. Legger , dr. J.M. van Montfrans , dr. K. Mulders-Manders , drs. J. Potjewijd , dr. A. Rutgers , dr. E.H. Schölvinck , prof. dr. F.L. van de Veerdonk , dr. C.L. Vermont , dr. G.T.J. van Well

SAMENVATTING

Abatacept is een potent anti-inflammatoir medicijn. Voor de behandeling van reumatoïde artritis, artritis psoriatica en juveniele idiopathische artritis is de effectiviteit en veiligheid in gerandomiseerde gecontroleerde trials inmiddels goed onderzocht. Als behandelaren van patiënten met zeldzame inflammatoire ziekten zien wij voor patiënten met een deficiëntie van CTLA4 en andere zeldzame afweerstoornissen waarbij effectiviteit aannemelijk is, met name bij refractaire ziekte, een harde indicatie voor behandeling met abatacept. Bij deze patiëntengroepen ontbreken gerandomiseerde, gecontroleerde trials, en zijn industrie- of onderzoekergedreven studies niet haalbaar. Daardoor blijft de vergoeding voor abatacept en andere gerichte medicatie voor veel patiënten achter bij de snelheid van wetenschappelijke ontwikkelingen. Een vergoeding voor de behandeling met abatacept bij patiënten met een monogenetische en refractaire inflammatoire ziekte is noodzakelijk, om ook deze patiënten de best mogelijke behandeling te kunnen bieden.

(NED TIJDSCHR ALLERGIE, ASTMA, KLIN IMMUNOL 2024;24(3):102–5)

Lees verder

JAK-remmers in de behandeling van zeldzame afweerstoornissen en autoinflammatoire aandoeningen

NTvAAKI - jaargang 24, nummer 3, augustus 2024

dr. E.P. Buddingh , dr. J.M. van den Berg , dr. D. Berghuis , dr. G.J. de Bree , dr. M. Bulatović-Ćalasan , dr. V.A.S.H. Dalm , prof. dr. P.M. van Hagen , dr. D. Hamann , dr. S.S.V. Henriet , drs. E.P.A.H. Hoppenreijs , dr. M.H.A. Jansen , prof. dr. T.W. Kuijpers , dr. H.L. Leavis , drs. G.E. Legger , dr. J.M. van Montfrans , dr. K. Mulders-Manders , drs. J. Potjewijd , dr. A. Rutgers , dr. E.H. Schölvinck , prof. dr. F.L. van de Veerdonk , dr. C.L. Vermont , dr. G.T.J. van Well

SAMENVATTING

JAK-remmers zijn nieuwe, krachtige anti-inflammatoire middelen. Voor patiënten met relatief veel voorkomende inflammatoire aandoeningen zoals reumatoïde artritis en ‘inflammatory bowel disease’ is de effectiviteit en veiligheid van deze middelen in gerandomiseerde gecontroleerde trials inmiddels goed onderzocht. Als behandelaren van patiënten met zeldzame afweerstoornissen en auto-inflammatoire aandoeningen zien wij voor patiënten met een primaire verstoring van de JAK-STAT-‘pathway’ en/of een verhoogde signalering van cytokines via de JAK-STAT-‘pathway’ een harde indicatie voor behandeling met een JAK-remmer. Bij patiënten met dit soort zeer zeldzame immunologische of inflammatoire aandoeningen zijn gerandomiseerde, gecontroleerde behandeltrials niet, of slechts met buitengewoon veel inspanning mogelijk. Daardoor blijft de vergoeding voor deze middelen voor veel patiënten achter bij de snelheid van de wetenschappelijke en klinische ontwikkelingen. Vergoeding voor de behandeling met JAK-remmers van patiënten met een auto-inflammatoire aandoening of een zeer zeldzame andere immunologische aandoening waarbij een verhoogde JAK/STAT-signalering in de pathofysiologie een rol speelt, is noodzakelijk om alle patiënten de best mogelijke behandeling te kunnen bieden.

(NED TIJDSCHR ALLERGIE, ASTMA, KLIN IMMUNOL 2024;24(3):97–101)

Lees verder

IgG4-gerelateerde ziekte: een update

NTvAAKI - jaargang 24, nummer 2, mei 2024

drs. R. Fijn , dr. J. van Laar , dr. F. Karim

SAMENVATTING

IgG4-gerelateerde ziekte (IgG4-RD) is een systemische, immuungemedieerde aandoening met manifestaties in verschillende organen. Vanwege de diversiteit in klinische presentatie is het moeilijk om de ziekte te herkennen, met soms irreversibele orgaanschade tot gevolg. Waar eerder de orgaanbetrokkenheid erg heterogeen leek te zijn, wordt IgG4-RD nu ingedeeld in 4 fenotypen met elk een eigen klinische presentatie: pancreato-hepatobiliair, retroperitoneale fibrose met of zonder aortitis, alleen hoofd- en nekbetrokkenheid en de ziekte van Mikulicz (scleroserende sialadenitis) met systemische betrokkenheid. Hierdoor is de ziekte hopelijk makkelijker te herkennen. Voor de diagnose IgG4-RD is histologisch onderzoek tot op heden de gouden standaard en zijn er nog geen nieuwe biomarkers ontdekt om de ziekte met zekerheid vast te stellen. Wel is een nieuw classificatiesysteem ontwikkeld waarmee IgG4-RD goed kan worden onderscheiden van andere aandoeningen, met als doel om een homogene patiëntenpopulatie te kunnen includeren in studieverband. In de behandeling van IgG4-RD zijn glucocorticoïden tot op heden de eerste keus. De rol van ‘disease-modifying antirheumatic drugs’ lijkt beperkt. Indien onvoldoende effect van glucocorticoïden, opvlammingen onder het afbouwen of bijwerkingen is er een indicatie voor behandeling met rituximab.

(NED TIJDSCHR ALLERGIE, ASTMA, KLIN IMMUNOL 2024;24(2):70–4)

Lees verder

Auto-immuniteit en auto-inflammatie als uitingen van een primaire immuundeficiëntie: herkenning, diagnostiek en behandeling

NTvAAKI - jaargang 24, nummer 1, februari 2024

dr. A.J. Kwakernaak , dr. A.E. Hak , dr. E.M.M. van Leeuwen , dr. G.J. de Bree

SAMENVATTING

Auto-immuniteit en auto-inflammatie ten gevolge van dysregulatie van het immuunsysteem kan optreden bij patiënten met een primaire immuundeficiëntie (tegenwoordig aangeduid met ‘inborn errors of immunity’; IEI). Tevens kan sprake zijn van lymfoproliferatie en allergie. Deze immuundysregulatie kan zich zeer variabel presenteren, ook in afwezigheid van opvallende infecties. Dit kan het tijdig herkennen van een onderliggende IEI bij een patiënt met immuundysregulatie lastig maken. Studies tonen dan ook een diagnostische vertraging van vele jaren. Het identificeren van deze patiënten is van groot belang voor een vroegtijdige diagnose en adequate behandeling. In dit artikel worden aan de hand van 2 patiënten met immuundysregulatie de klinische signalen beschreven die kunnen wijzen op aanwezigheid van een onderliggende IEI. Daarnaast komen de achtergrond van IEI’s, wanneer aan een IEI moet worden gedacht en de basisprincipes voor het stellen van een diagnose aan bod. Tot slot wordt ingegaan op diagnostische en therapeutische immunologische mogelijkheden zoals uitgebreide immunofenotypering, gerichte therapie en stamceltransplantatie.

(NED TIJDSCHR ALLERGIE, ASTMA, KLIN IMMUNOL 2024;24(1):20–8)

Lees verder

Behandeling van systemische lupus erythematodes in een notendop

NTvAAKI - jaargang 23, nummer 4, november 2023

dr. K. de Leeuw , drs. E.M. Hutten

SAMENVATTING

Systemische lupus erythematodes (SLE) is een auto-immuunziekte met zeer wisselende klinische manifestaties. De individuele patiëntkarakteristieken en de ernst van orgaanbetrokkenheid bepalen de keuze van behandeling. Dit artikel geeft een samenvatting van al deze aspecten in de behandeling van SLE, mede op basis van de recentelijk verschenen nationale richtlijn over dit onderwerp.

(NED TIJDSCHR ALLERGIE, ASTMA, KLIN IMMUNOL 2023;23(4):125–30)

Lees verder

Antineutrofiele cytoplasmatische antistoffen bij kleinevatenvasculitis: een historisch overzicht

NTvAAKI - jaargang 23, nummer 3, september 2023

dr. J.G.M.C. Damoiseaux , dr. J.J.B.C. van Beers , drs. J. Potjewijd

SAMENVATTING

De historie van antineutrofiele cytoplasmatische antistoffen (ANCA) begint met de associatie met glomerulonefritis en wordt vervolgd met het aantonen dat ANCA een pathogene rol spelen in ANCA-geassocieerde vasculitis (AAV). Waar ANCA aanvankelijk werden aangetoond met een indirecte immuunfluorescentie (IIF)-test, heeft de ontdekking van de auto-antigenen, te weten myeloperoxidase en proteïnase 3, geresulteerd in een evolutie in ANCA-testen, waardoor de huidige antigeenspecifieke immuno-assays betere testkarakteristieken hebben dan de oorspronkelijke IIF-test. ANCA hebben hierdoor niet alleen reeds lange tijd een plaats verworven in de diagnostiek, maar recentelijk ook in de classificatie van AAV. De interpretatie van de testresultaten kan in de nabije toekomst worden vereenvoudigd door rapportage in de vorm van ‘likelihood ratios’ voor testresultaatintervallen. De rol van ANCA in het opvolgen van patiënten blijft vooralsnog echter een punt van discussie en behoeft verder onderzoek.

(NED TIJDSCHR ALLERGIE, ASTMA, KLIN IMMUNOL 2023;23(3):78–85)

Lees verder

Het oog als spiegel van het immuunsysteem; diagnostiek en behandeling van uveïtis

NTvAAKI - jaargang 23, nummer 2, mei 2023

dr. J.A.M. van Laar , dr. J.C.E.M. ten Berge

SAMENVATTING

Uveïtis is een verzamelterm voor intra-oculaire ontstekingen die het eerste symptoom kunnen zijn van een onderliggende aandoening zoals lues, sarcoïdose of de ziekte van Behçet. Het is van belang snel onderscheid te maken tussen een infectieuze en een niet-infectieuze uveïtis vanwege het verschil in behandeling. De opkomst van ‘biologicals’, zoals de TNF-α-remmers, heeft de behandeling van niet-infectieuze uveïtis sterk verbeterd. Omdat de onderliggende oorzaken en behandelingen van uveïtis uiteenlopen, kunnen verschillende medische disciplines betrokken zijn bij patiënten met uveïtis.

(NED TIJDSCHR ALLERGIE, ASTMA, KLIN IMMUNOL 2023;23(2):52–6)

Lees verder