NTvAAKI - jaargang 24, nummer 2, mei 2024
drs. R. Fijn , dr. J. van Laar , dr. F. Karim
IgG4-gerelateerde ziekte (IgG4-RD) is een systemische, immuungemedieerde aandoening met manifestaties in verschillende organen. Vanwege de diversiteit in klinische presentatie is het moeilijk om de ziekte te herkennen, met soms irreversibele orgaanschade tot gevolg. Waar eerder de orgaanbetrokkenheid erg heterogeen leek te zijn, wordt IgG4-RD nu ingedeeld in 4 fenotypen met elk een eigen klinische presentatie: pancreato-hepatobiliair, retroperitoneale fibrose met of zonder aortitis, alleen hoofd- en nekbetrokkenheid en de ziekte van Mikulicz (scleroserende sialadenitis) met systemische betrokkenheid. Hierdoor is de ziekte hopelijk makkelijker te herkennen. Voor de diagnose IgG4-RD is histologisch onderzoek tot op heden de gouden standaard en zijn er nog geen nieuwe biomarkers ontdekt om de ziekte met zekerheid vast te stellen. Wel is een nieuw classificatiesysteem ontwikkeld waarmee IgG4-RD goed kan worden onderscheiden van andere aandoeningen, met als doel om een homogene patiëntenpopulatie te kunnen includeren in studieverband. In de behandeling van IgG4-RD zijn glucocorticoïden tot op heden de eerste keus. De rol van ‘disease-modifying antirheumatic drugs’ lijkt beperkt. Indien onvoldoende effect van glucocorticoïden, opvlammingen onder het afbouwen of bijwerkingen is er een indicatie voor behandeling met rituximab.
(NED TIJDSCHR ALLERGIE, ASTMA, KLIN IMMUNOL 2024;24(2):70–4)
Lees verderNTvAAKI - jaargang 24, nummer 1, februari 2024
dr. A.J. Kwakernaak , dr. A.E. Hak , dr. E.M.M. van Leeuwen , dr. G.J. de Bree
Auto-immuniteit en auto-inflammatie ten gevolge van dysregulatie van het immuunsysteem kan optreden bij patiënten met een primaire immuundeficiëntie (tegenwoordig aangeduid met ‘inborn errors of immunity’; IEI). Tevens kan sprake zijn van lymfoproliferatie en allergie. Deze immuundysregulatie kan zich zeer variabel presenteren, ook in afwezigheid van opvallende infecties. Dit kan het tijdig herkennen van een onderliggende IEI bij een patiënt met immuundysregulatie lastig maken. Studies tonen dan ook een diagnostische vertraging van vele jaren. Het identificeren van deze patiënten is van groot belang voor een vroegtijdige diagnose en adequate behandeling. In dit artikel worden aan de hand van 2 patiënten met immuundysregulatie de klinische signalen beschreven die kunnen wijzen op aanwezigheid van een onderliggende IEI. Daarnaast komen de achtergrond van IEI’s, wanneer aan een IEI moet worden gedacht en de basisprincipes voor het stellen van een diagnose aan bod. Tot slot wordt ingegaan op diagnostische en therapeutische immunologische mogelijkheden zoals uitgebreide immunofenotypering, gerichte therapie en stamceltransplantatie.
(NED TIJDSCHR ALLERGIE, ASTMA, KLIN IMMUNOL 2024;24(1):20–8)
Lees verderNTvAAKI - jaargang 23, nummer 4, november 2023
dr. K. de Leeuw , drs. E.M. Hutten
Systemische lupus erythematodes (SLE) is een auto-immuunziekte met zeer wisselende klinische manifestaties. De individuele patiëntkarakteristieken en de ernst van orgaanbetrokkenheid bepalen de keuze van behandeling. Dit artikel geeft een samenvatting van al deze aspecten in de behandeling van SLE, mede op basis van de recentelijk verschenen nationale richtlijn over dit onderwerp.
(NED TIJDSCHR ALLERGIE, ASTMA, KLIN IMMUNOL 2023;23(4):125–30)
Lees verderNTvAAKI - jaargang 23, nummer 3, september 2023
dr. J.G.M.C. Damoiseaux , dr. J.J.B.C. van Beers , drs. J. Potjewijd
De historie van antineutrofiele cytoplasmatische antistoffen (ANCA) begint met de associatie met glomerulonefritis en wordt vervolgd met het aantonen dat ANCA een pathogene rol spelen in ANCA-geassocieerde vasculitis (AAV). Waar ANCA aanvankelijk werden aangetoond met een indirecte immuunfluorescentie (IIF)-test, heeft de ontdekking van de auto-antigenen, te weten myeloperoxidase en proteïnase 3, geresulteerd in een evolutie in ANCA-testen, waardoor de huidige antigeenspecifieke immuno-assays betere testkarakteristieken hebben dan de oorspronkelijke IIF-test. ANCA hebben hierdoor niet alleen reeds lange tijd een plaats verworven in de diagnostiek, maar recentelijk ook in de classificatie van AAV. De interpretatie van de testresultaten kan in de nabije toekomst worden vereenvoudigd door rapportage in de vorm van ‘likelihood ratios’ voor testresultaatintervallen. De rol van ANCA in het opvolgen van patiënten blijft vooralsnog echter een punt van discussie en behoeft verder onderzoek.
(NED TIJDSCHR ALLERGIE, ASTMA, KLIN IMMUNOL 2023;23(3):78–85)
Lees verderNTvAAKI - jaargang 23, nummer 2, mei 2023
dr. J.A.M. van Laar , dr. J.C.E.M. ten Berge
Uveïtis is een verzamelterm voor intra-oculaire ontstekingen die het eerste symptoom kunnen zijn van een onderliggende aandoening zoals lues, sarcoïdose of de ziekte van Behçet. Het is van belang snel onderscheid te maken tussen een infectieuze en een niet-infectieuze uveïtis vanwege het verschil in behandeling. De opkomst van ‘biologicals’, zoals de TNF-α-remmers, heeft de behandeling van niet-infectieuze uveïtis sterk verbeterd. Omdat de onderliggende oorzaken en behandelingen van uveïtis uiteenlopen, kunnen verschillende medische disciplines betrokken zijn bij patiënten met uveïtis.
(NED TIJDSCHR ALLERGIE, ASTMA, KLIN IMMUNOL 2023;23(2):52–6)
Lees verderNTvAAKI - jaargang 21, nummer 4, december 2021
K.E. van der Wouden , drs. C.J. Teunis , dr. J.A.M. van Laar , dr. A.F. Karim
Sarcoïdose is een systemische, granulomateuze, niet-infectieuze aandoening met kans op betrokkenheid van bijna alle organen. De diagnose is gebaseerd op klinische en radiologische kenmerken, waarbij het door middel van histologisch onderzoek aantonen van granulomen essentieel blijft. Biomarkers als ‘soluble’ interleukine 2-receptor in serum kunnen vanwege de hoge sensitiviteit van meerwaarde zijn bij de diagnostiek van sarcoïdose. Aanvullende beeldvormende onderzoeken zoals een CT-en/ of PET-scan zijn vaak nodig om de uitgebreidheid van de ziekte en de lokalisatie voor een biopsie vast te stellen. Behandeling is geïndiceerd indien sprake is van bedreiging van vitale organen (zoals de ogen, longen en het hart) door de actieve ziekte. Hoewel protocollaire behandelstrategieën ontbreken, zijn er verschillende behandelopties. Glucocorticoïden zijn vaak de eerste behandelstap, gevolgd door conventionele immuunsuppressieve middelen (zoals methotrexaat), tweedelijnsbiologicals (zoals TNF-α-antagonisten).
(NED TIJDSCHR ALLERGIE, ASTMA, KLIN IMMUNOL 2021;21(4):142–8)
Lees verderNTvAAKI - jaargang 21, nummer 4, december 2021
drs. F.V.W.J. van Zijl , dr. M.L. Gerdes , dr. J. Kusmierczyk , dr. H.C. Hafkamp
Over het risico op oftalmologische complicaties bij het gebruik van intranasale corticosteroïden bestaat onduidelijkheid. In dit systematische literatuuronderzoek werd het verband tussen het gebruik van intranasale corticosteroïden (INC’s) en het risico op glaucoom, cataract of centrale sereuze chorioretinopathie onderzocht. In totaal werden 15 artikelen geïncludeerd. De relatie tussen INC’s en glaucoom of cataract is uitvoerig getoetst; geen enkele studie laat een verhoogd risico op deze 2 complicaties zien. Er werden geen artikelen gevonden die de associatie tussen INC’s en centrale sereuze chorioretinopathie onderzochten; deze associatie kan daarom bevestigd noch verworpen worden.
(NED TIJDSCHR ALLERGIE, ASTMA, KLIN IMMUNOL 2021;21(4):134–41)
Lees verder